Что такое боковой амиотрофический склероз? Причины развития и описание различных форм заболевания

Боковой амиотрофический склероз – грозное заболевание, поражающее в основном людей старше 40 лет, преимущественно мужчин. Этот недуг значительно снижает качество жизни, постоянно прогрессирует и приносит невероятные страдания больному. В данной статье мы разберемся, что это за заболевание, почему оно возникает, как проявляется этот недуг, чем диагностируется, какие методы лечения существуют на данный момент, а также другие нюансы.

...

Содержание:

Что это такое?

Боковой амиотрофический склероз (БАС) имеет много названий:

  1. болезнь моторных нейронов;
  2. мотонейронная болезнь;
  3. болезнь Лу Герига;
  4. болезнь Шарко.

Бас – это дегенеративное заболевание нервной системы, для которого характерно медленное развитие. В нашем организме к каждой мышце подходят два нейрона – чувствительный и двигательный.

Чувствительные нейрон проводит импульсацию от мышцы в мозг, и мы чувствуем боль и усталость, а двигательный проводит импульсы от головного и спинного мозга к мышце, в результате чего она сокращается. При мотонейронной болезни поражаются двигательные нейроны, в результате электрический импульс из мозга не может «дойти» до мышцы и вызвать ее сокращение, что приводит к параличу и атрофии мышц. Код БАС по МКБ 10: G12.2 болезнь двигательного нейрона.

Классификация

Основные формы

  • Высокая(церебральная) – поражение на уровне полушарий головного мозга.
  • Бульбарная – поражение на уровне продолговатого мозга.
  • Шейно-грудная – поражение на уровне шейно-грудных сегментов спинного мозга.
  • Пояснично-крестцовая – поражение на уровне пояснично-крестцовых сегментов спинного мозга.

Cиндромы «БАС плюс»

Также выделяют 2 синдрома «БАС плюс», то есть клинические проявления болезни моторных нейронов сочетаются с нехарактерными для данного заболевания дополнительными симптомами:

  • БАС, сочетающийся с лобно-височной деменцией;
  • БАС, сочетающийся с лобной деменцией и паркинсонизмом, и связанный с мутацией 17-й хромосомы.

Североамериканская классификация

  1. Спорадический БАС:

    • классический БАС;
    • прогрессирующий бульбарный паралич;
    • прогрессирующая мышечная атрофия;
    • первичный боковой склероз.
  2. Семейный БАС:

    • аутосомно-доминантный – больные в каждом поколении, носительство гена всегда сопровождается клиническим проявлением заболевания;
    • аутосомно-рецессивный – больные не в каждом поколении, носительство гена не всегда сопровождается клиникой заболевания;
    • западно-тихоокеанский комплекс БАС-паркинсонизм-деменция.

Причины возникновения

Справка! Что служит причиной заболевания точно сказать невозможно,однако многие ведущие специалисты по данной проблеме предполагают, что к возникновению БАС причастны несколько факторов вместе, а не одна конкретная причина.

В любом случае что-то вызывает повреждение фермента супероксиддисмутазы -1, которая в нашем организме отвечает за защиту клеток от окислительного стресса и свободных радикалов. Различают два основных механизма гибели двигательных нейронов:

  1. Поврежденная супердоксиддисмутаза-1 не расходуется и накапливается, мешая нормальному транспорту белков внутри клетки. Белки сталкиваются друг с другом, «слипаются» в один конгломерат. Организм расценивает клетку с большим скоплением белка как патологическую и запускает процесс ее самоуничтожения.

  2. Мутантный фермент не выполняет свои функции защиты, в результате стенка клетки повреждается свободными радикалами, и клетка погибает.

Факторы риска

  • Мотонейронная болезнь у одного из родителей. Некоторые формы БАС могут передаваться по наследству.

  • Тяжелый физический труд вызывает перенапряжение мышц. Двигательные нейроны, посылающие импульсы к мышцам работают слишком интенсивно, что может привести к «поломке».

  • Аутоиммунные заболевания (красная волчанка, ревматоидный артрит, буллезный дерматит и т.д.). При аутоиммунных заболеваниях организм начинает атаковать собственные клетки, в том числе и нейроны.

  • Работа со свинцом, пестицидами в сельском хозяйстве вызывает тяжелые отравления и поражения нервной системы.

  • Курение.

  • Пол и возраст. Наиболее часто данное заболевание встречается в возрастном диапазоне от 40 до 70 лет. Мужчины болеют в 2 раза чаще женщин.

  • Переизбыток глутамата в организме. Глутамат повреждает двигательные нейроны.

Симптоматика

В начале заболевания при поражении спинного мозга преобладают симптомы периферического паралича, но процесс распространяется по нервной системе и рано или поздно доходит до головного мозга, тогда у больного начинают преобладать симптомы центрального паралича.

Периферический паралич

  1. Снижение мышечной силы: атония или гипотония.
  2. Сухожильные рефлексы слабые или плохо вызываются.
  3. Атрофия мышц: мышцы уменьшаются в объеме. Окружность пораженной конечности меньше окружности здоровой конечности.
  4. Фасцикуляции – мышечные подергивания.

Центральный паралич

  • Повышение мышечного тонуса, спастичность мышц.
  • Сухожильные рефлексы легко вызываются, повышены.
  • Вызываются патологические пирамидные рефлексы, в том числе рефлексы орального автоматизма (в норме есть у детей 1 года жизни, затем исчезают).
  • Быстрые ритмичные сокращения мышц.
  • Атрофия мышц отсутствует.

Что происходит при различных формах болезни?

Высокая(церебральная)

  • Поражение всех мышц тела по типу центрального паралича.
  • Нарушение памяти, мышления.
  • Снижение интеллекта.
  • Затруднения при жевании, глотании.
  • Слюнотечение.

Бульбарная

  • Поражение мышц всего тела по типу центрального паралича.
  • Затруднение глотания и жевания.
  • Речь нечеткая «каша во рту».
  • Гнусавый голос (как во время насморка).
  • Все складки лица сглаживаются, выражение эмоций невозможно.
  • Нижняя челюсть отвисает.
  • Слюнотечение.
  • Рефлексы орального автоматизма.
  • Яркое выражение эмоций пациента против его воли за счет неконтролируемого сокращения мышц лица.

Шейно-грудная

  • Поражение мышц кисти,предплечья,затем мышц плеча, плечевого пояса.
  • Спины и мышц грудной клетки по типу периферического, а затем центрального паралича.

Пояснично-крестцовая

  • Поражение мышц стопы.
  • Голени.
  • Мышц бедра и таза по типу периферического, а затем центрального паралича.

Фото

Ниже представлены фото БАС у человека.



Диагностические методы

Основные

  1. Диагностика специалистом по характерной клинике.
  2. Электромиография – установление степени поражения периферического двигательного нейрона при помощи электрического тока.

Дополнительные

  1. Биохимия, серология, развернутый анализ крови.
  2. Магнитно-резонансное исследование центральной нервной системы.
  3. Анализ спинно-мозговой жидкости.
  4. Микроскопическое исследование кусочка пораженной мышцы, нерва.

Лечение

Основные способы

К сожалению, на данный момент не существует этиотропной терапии заболевания. Погибшие нейроны невозможно восстановить, а мышцы без сигналов, поступающих по нейронам, постепенно теряют свою функцию и отмирают.

Поддерживающая терапия

Справка! Для облегчения состояния больных применяют симптоматическую терапию, она никак не влияет на причину заболевания, однако позволяет облегчить страдания больного и увеличить продолжительность его жизни.
  • Трициклические антидепрессанты, транквилизаторы купируют приступы депрессии.

  • Бензодиазепины помогают бороться с бессоницей.

  • Финлепсин, миорелаксанты расслабляют мышцы и снижают боль, вызванную мышечными спазмами или подергиваниями. Для купирования боли также используют нестероидные противовоспалительные препараты, в терминальной стадии заболевания применяют опиаты.

  • Антибиотики широкого спектра действия для борьбы с инфекциями дыхательных путей.

  • Атропин уменьшает слюноотделение.

  • При повреждении головного мозга накладывают гастростому, назогастральный зонд, при необходимости переводят пациента на искусственную вентиляцию легких.

Замедление прогрессирования

  1. Рилузол( Рилутек). Препарат, который останавливает выделение глутамата, следовательно, уменьшает разрушение двигательных нейронов.
  2. HAL-терапия. Применяется в Японии и некоторых странах Европы. HAL- терапия заключается в использовании роботизированного костюма для правильного распределения нагрузки на мышцы больного, это помогает увеличить объем движений, увеличить мышечную массу, способствует уменьшению или исчезновению суставных болей, спастичности мышц.


Боковой амиотрофический склероз на данный момент неизлечимое заболевание.
Нет никакого смысла в самолечении, так как в лучшем случае оно не поможет, а в худшем еще и усугубит состояние больного. Специфической профилактики БАС не существует, однако если вы будете избегать таких факторов риска, как курение, тяжелый физический труд, работа с пестицидами и свинцом, то вероятность заболевания для вас снизится в несколько раз.


   

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *